Börn tunglsins

Sólin er versti óvinur þeirra. Með Xeroderma Pigmentosum, sjaldgæfur erfðasjúkdómur, verða þeir að flýja alla snertingu við UV. Á sársauka að yfirgefa lífið

Úti, það er grenjandi rigning. Feita og hlýja sumarrigning sem hellir appelsínugulum himni, og því mætti ​​lýsa sem suðrænum ef maður væri ekki um miðjan ágúst í Montluel, litlu þorpi í Auvergne-Rhône-Alpes svæðinu . Það eru 19 klukkustundir, dagurinn rennur upp, en þrátt fyrir skýin birtir skammtamælirinn enn háan UV-vísitölu. Nói, sem eyddi deginum í skugganum, undir ljósdíóða lampa, aðlagar hjálminn. Eftir sex ára æfingu kemur stelpan ekki alltaf í fyrsta skipti. Gleraugun hans lentu á UV-glugganum sem verndar andlit hans á meðan handleggirnir snúast á bak við hálsinn. Fullorðinn einstaklingur býður aðstoð. Stráknum 10 ára afþakkar kurteislega: „Þakka þér, það er bara hluturinn minn sem var aðeins rangur. Það er gert upp! „Hluturinn“ sem um ræðir er þessi hjálm sem geimfarinn myndi ekki afsanna með kúluformað hjálmgríma yfir viftu og aftan á hálsinum rauf fyrir tvær rafhlöður. Nói er enn í tveimur fötum og hanska. Allt vel aðlagað. Verndað með þessum fyndna búningi gæti hún hlaupið úti í rigningunni. Hún vill helst sitja krossleggja og teygja hendurnar sem eru vafnar upp til himins.

Amine var alltaf veik. Augu hans, bólgin af endurtekinni tárubólgu, roðnuðu við minnsta sólskini

Nói er „tunglbarn“, ljúft nafn á börnum með xeroderma pigmentosum (XP), munaðarlaus sjúkdómur sem sviptir fórnarlömbum sínum snertingu við útfjólublátt ljós. Amine er ein líka. Við hliðina á Nóa snir hann og hlær á bak við kúluhjálminn sinn. Þrátt fyrir aðdáandann sem er festur við hettuna reynir drengurinn að koma smá lofti inn með því að lyfta grímunni sinni til hliðar. Viðbragðsbragur, í meginatriðum bannaður. „Þú verður að horfa á hann,“ segir Hamid, faðir hans. Amín gleymir stundum að sólin brennur. Amine er aðeins 9 ára en aldur kæruleysis er þegar liðinn hjá honum, eins og fyrir nítján börn í þessum sérstöku fríbúðum, á vegum samtakanna Les Enfants de la Lune * . Amín var 4 ára gömul þegar hún greindist með sjúkdóminn. „Við getum sagt„ aðeins “eða„ nú þegar “4 ár, eins og margra ára útsetning fyrir ljósi og samráði meðal barnalækna og hjálparlausra húðsjúkdóma, útskýrir faðir hans. Amine var alltaf veik. Augu hans, bólgin af endurtekinni tárubólgu, roðnuðu við minnsta sólargeislaljós og andlit hans var gelt með freknur. Læknarnir voru bara að segja okkur að setja sólarvörn og gleraugu á hana. Þangað til á þessum degi Maí 2014 þar sem læknir á Necker sjúkrahúsinu setur hina hræðilegu greiningu: „Barnið þitt má ekki sjá ljósið lengur. "

Ana, 3 ára, laus frá neinum hindrunum, uppgötvar gæsirnar á fræðslubænum Bonnefamille (Isère).
Ana, 3, laus við hindranir, uppgötvar gæsirnar á fræðslubænum Bonnefamille (Isère) © Alvaro Canovas / Paris Match

Áfallið er grimmt. Sérhver fjölskylda man eftir því augnabliki þegar hún finnur sig við lok spítalans, töfrandi, búin með banal sólarvörn og nokkur ráð með, skyndilega hindra framtíðarsýn, gríðarlega áskorun: temja líf þar sem nú verður að bíða næturinnar svo að barn hans geti nálgast án verndar einfaldustu ánægjurnar, eins og að hlaupa í garði. Það er ekki aðeins sólin sem ber að forðast heldur allir ljósgjafar sem framleiða UV, þ.mt gerviljós. Sama dag verður þú að hylja glugga bílsins, breyta innanlandslýsingu, kaupa síur, LED ljósaperur, myrkratjöld. Og umfram allt, fullvissaðu barnið sem nýlega hefur verið svipt öllum legum þess. Wafa Chaabi, móðir Nóa, er forseti samtakanna Les Enfants de la Lune. Hún þekkir þessa læti og undrun frá fyrstu tímum: „Þegar greining fellur eru samtökin til að taka við. Ég kem með fullkominn búnað og margra ára reynslu mína. Áður gerðu fjölskyldur sínar eigin hluti. Þeir settu hlífðargleraugu á barnið sitt, saumuðu hettu í kring og huldu það síðan með klút. Aðrir lokuðu einfaldlega gluggum sínum og fóru að lifa í myrkrinu. Í dag erum við betri hlaupin. Við kennum foreldrum að aðlagast og afstæða. „Í dreifbýlishúsinu sem deildin hefur á leigu, hittast foreldrar og börn XP frá Frakklandi á viku á einkennilegum hraða: hérna er það sólarlagið sem byrjar á kick-off starfseminni úti. Á sama tíma hefur stóra samfélagsbyggingin verið varfærin vandlega. Sjálfboðaliðar frá samtökunum komu nokkrum dögum áður með kíló af myrkvunarefni, síum, gluggatjöldum og nokkrum UV-skömmtum. Markmið: að hylja minnsta fermetra sentímetra útfjólubláu ljóssins, að fordæma hlutina sem ekki er hægt að verja, leggja á jörðu línur sem ekki ætti að fara yfir þegar hurðirnar eru opnar, setja upp áminningarmerki og spóra tugi sorppoka við þakgluggana .

Í þjóðgarðinum í Saulsaie (Ain), ágúst 9. Börn hafa ekki fundið millímetra af húð. Margir nota gleraugu. Sjúkdómurinn veldur augnsjúkdómum.
Í þjóðgarðinum í Saulsaie (Ain), ágúst 9. Börn hafa ekki fundið millímetra af húð. Margir nota gleraugu. Sjúkdómurinn veldur augnsjúkdómum © Alvaro Canovas / Paris Match

Ekki langt frá innganginum, Olympe, 10 ára, bíður eftir byrjun fyrir nóttina við vatnamiðstöðina. Það er brátt 19 og 30; úti, það er samt stór dagur. Svo áður en þú ferð út, leggur Olympe, sem þegar er hulin frá höfuð til tá, rólega í hlífðarfatnaðinn. Eins og skjöldur. Þetta snýst allt um lifun og litla stúlkan þekkir málsmeðferðina fullkomlega. Það var að frumkvæði móður hennar, Emilie Giret, sem hin fræga hjálm var búin til sem breytti lífi hundruð barna. Í 2011 hefur þessi kennari í íþróttastjórnun við Háskólann í Poitiers virkjað kennara og nemendur í læknisfræðilegar rannsóknir á „íþróttum með fötlun“ í því skyni að gera frumgerð UV og and-þoku, loftræst, óaðfinnanleg hönnun . „Mjög lítið var til til að hylja börnin okkar á ferðinni, nema hvítur klút, gerður af NASA, sem við settum skíðamasku á. Þeir litu út eins og draugar, það var alveg andfélagslegt. Prófstigið tók langan tíma og vottunarferlið samkvæmt evrópskum stöðlum stóð í þrjú ár, “segir hún. Vottuð í 2014, hjálminn er framleiddur í Vín og nú er hann notaður um allan heim.

Við fórum í frí í Marokkó með síum, skjávarpa og skammtamælinum

Úti hitnar sólin aðeins minna; strætó verður tilbúinn fljótlega. Dosimeter í hönd, sumir foreldrar athuga inni í bifreiðinni. Það er eitt síðasta vandamálið sem þarf að leysa: gluggarnir eru þakinn vel af þykkum gluggatjöldum, en þröngt þakgluggi gerir samt kleift að nota UV. A sorp poki mun gera það. Vatnsmiðstöðin, það er búin stórum gegn UV-gluggum. Sælindi fyrir krakkana, sem geta loksins getað æft áður en dagurinn er fallinn. Daginn áður var það ekki fyrr en 21 h 15 að fara í hest. Að spila án verndar í náttúrunni er aðeins tunglskin leyfilegt. Það eru Led-kransar og stóru blettirnir, fluttir að hluta til af Naima og Lakhdar. Foreldrar þriggja barna, þar á meðal lítill Delia, á aldrinum 6 og greindir fyrir fimm árum, þeir - eins og margar aðrar fjölskyldur - hafa beitt sér ímyndunaraflið og lagt allan krafta sína svo að dóttir þeirra sakni ekki tilfinning. „Við fórum í sumarfrí í Marokkó með síur, skjávarpa og skammtamælin, sem fer ekki á röntgengeisla við öryggisskoðanir ... Það var nauðsynlegt að sjá fyrir öllu, hafðu samband við öryggisstjóra flugvallarins, útvega orð læknisins, segir Naima. Að ferðast langt er þraut en það var okkur mikilvægt. Okkur langaði til að fara með Delia til sjávarbrúnarinnar, á ströndinni, svo að hún finni fyrir tilfinningunni af sandinum undir iljum, að hún snerti hann, að hún þekki bragðið af saltvatni. Við settum upp bletti og ímynduðum okkur að við værum í dagsbirtu. Heima er það það sama: garðurinn okkar er stundum lýstur upp eins og fótboltaleikvangur! Á kvöldin, án verndar, getur hún rúllað í grasinu, fundið vindinn á kinninni, snert jörðina, skemmt sér með maurunum, andað lyktinni af blómum. Með börn tunglsins líta litlu hlutirnir út í lífinu eins og sigur.

Þessir hjálmar dulið ekki brosin sín. Þeir voru þróaðir af teymi frá University of Poitiers og kostuðu um það bil 1 000 evrur hver.
Þessir hjálmar dulið ekki brosin. Þeir voru þróaðir af teymi frá University of Poitiers og kostuðu um það bil 1 000 evrur. © Alvaro Canovas / Paris Match

Meðan á nýlendunni stendur eru skipulagðar vinnustofur með sérhæfðum læknum. Alain Taieb, prófessor í húðsjúkdómalækningum við háskólasjúkrahúsið í Bordeaux, fór í ferðina til að hitta þá. „Þegar börnum er verndað,“ segir hann, „getum við nálgast eðlilega lífslíkur. En í bili er það ólæknandi. Tveir bræður, Thomas og Vincent Seris, eru fyrstu sjúklingar xeroderma pigmentosum sem hafa verið varin gegn UV geislun. Foreldrar þeirra, stofnendur samtakanna Children of the Moon, neituðu banaslysum lækna sem undir lok 1990 ára ráðlagðu þeim að láta þá lifa á eðlilegan hátt, áður en óhjákvæmilegur endi var á aldrinum 10 eða 15 ára . Thomas og Vincent hafa í dag 26. Þeim hefur tekist að læra og leiða líf sitt sem ungir menn, langt frá UV. En eftir á að hyggja er ekki nóg til að fullvissa foreldra. Faðir litli Amine játar kvöl sinn og viðurkennir, flutti, að það sé loksins sonur hans sjálfur sem róar stundum ótta sinn. Amine heldur áfram að stökkva í rigningunni. Hann er viss: síðar verður hann geimfari.
* enfantsdelalune.org.

Heimild: https: //www.parismatch.com/Actu/Societe/Les-enfants-de-la-lune-1643301